1

Тема: Детская онкология (мелкоклеточная карцинома яичника)

Настя, 14 лет, первых месячных не было. Попала в реанимацию с плевритом легких (колебания температуры до операции от 37.4 до 39). При обследовании 25.03.16 обнаружена опухоль около 15 см. 28.03.16 направлена на обследование в онкоцентр г. Балашиха, где после обследования (МРТ, КТ, рентгенографию скелета и грудной клетки, УЗИ) обнаружен асцит и опухоль предположительно с метастазами в брюшину , 31.03.16 была сделана биопсия и отправлена на гистологию. 5.04.16 поставлен клинический диагноз саркома Юинга мягких тканей (через два дня после генетического анализа диагноз не подтвердился). 6.04.16 сделана операция, удален яичник с маточной трубой и подчищены метастазы на уголке матки. Размер опухоли 15-20 см (ориентировочно опухоль развилась за 4 недели). В районе опухоли на тканях обнаружены пролежни и местами начало врастания в окружающие ткани. Метастаз в сальнике, органах, тканях при операции, а в костях, легких и т.д. по результатам обследования не обнаружено. Раковых клеток в жидкости из брюшины и плевры не обнаружено. После операции через 2, 4 и 6 дней убрали катетеры (для оттока жидкости) из левого, правого легкого и живота соответственно. 14.04.16 пришли результаты гистологии опухоли (после консультации в Германии и Великобритании) с диагнозом мелкоклеточная карцинома яичника (см. ниже). 15.04.16 назначили 6 курсов химии. Первый прошли. Капали 1 день цисплатин и три дня вепезид.
   По крови
до операции гемоглобин 128, 131 после операции 101, 97, 106 после химии 93
до операции тромбоциты 779, 670 после операции 840, 899, 870 после химии 731
до операции лейкоциты 31, 23.7 после операции 11.5, 10.7, 13.7 после химии 7.1
Биохимия со слов врачей имеет небольшие отклонения по некоторым параметрам и мало белка, до операции и после 4 дня капали альбумин (много выводилось с плевральной жидкостью).
   Сейчас у ребенка перерыв перед второй химией.
   Подскажите, как лучше поступить: привезти ребенка к вам или продолжить лечение. Нужно ли будет дополнительно обследовать девочку у вас после лечения. Правильно ли назначено лечение и какие у нас шансы.
   Спасибо за ответ. Извините за сумбур в изложении, просто нет ничего важнее жизни ребенка.


                                                    патологоанатомическое отделение

Федеральное государственное бюджетное учреждение «ФЕДЕРАЛЬНЫЙ НАУЧНО-КЛИНИЧЕСКИЙ ЦЕНТР ДЕТСКОЙ ГЕМАТОЛОГИИ, ОНКОЛОГИИ И ИММУНОЛОГИИ ИМЕНИ ДМИТРИЯ РОГАЧЕВА» Министерства здравоохранения Российской Федерации улица Саморы Машела, д. 1, Москва, ГСП-7, 117997 Тел.: +7(495)664-77-51 e-mail: pathmorf@mail.ru

                            Клинический диагноз: Саркома юинга Материал:    1. Сырой материал

                                      МИКРОСКОПИЧЕСКОЕ ОПИСАНИЕ
     В доставленном материале ткань яичника и маточной трубы.
     Характерная гистологическая структура яичника утрачена за счет тотального замещения его опухолью с массивными географическими некрозами и кровоизлияниями. Неопластическая ткань сформирована преимущественно среднего размера элементами, лежащими солидными полями. Цитоплазма в виде ободка с нечеткими границами вокруг округлых и овоидных ядер. Ядра светлые за счет выраженной вакуолизации. Определяется четкое базофильное мелкое ядрышко. Митотическа яактивность - четыре и более фигур митозов в одном поле зрения при увеличении х400.
      Местами неопластические элементы имеют большие размеры, по сравнению с описанными, однако с аналогичными ядерно-цитоплазматическими характеристиками.
      В пределах материала видны сформированные опухолевыми клетками псевдофолликулярные структуры и очаги периваскулярной концентрации.
      Опухоль выходит за пределы ткани яичника, врастает в стенку маточной трубы. Рост отмечен также на поверхности яичника.
      Гистохимическа реакция PAS специфические включения не выявила.
      Проведено иммуногистохимическое исследование с panCK, Vimentin, WT1, Podoplanin, СК7, СК5/6, Sall4, alpha-lnhibin, oct3/4, AFP, CD30, Synaptophysin, Chromogranin, CD56, p53, CD10, CK20, INI1, EMA. Неопластические элементы фокально позитивны к Vimentin, около половины - к рапСК, немногочисленные - к СК7. Отмечается фокальная экспрессия WT1 и Sall4, а так же Synaptophysin. Экспрессия белка INI1 сохранна во всех элементах материала. Реакции с остальными антителами на них негативны.
                                          ЗАКЛЮЧЕНИЕ
     Морфологическая картина мелкоклеточной карциномы яичника (возможно гиперкальциемического типа).

     Материал консультирован с проф. Д.Хармсом (г.Киль, Германия) и С.Поповым (г.Кардифф, Великобритания).

НпЕ: 10
НС: PAS - Hematoxylin
IHC: AFP, CD10, CD30, CD56, Chromogranin А, СК 20, СК 7, EMA, Inhibin сс1, INI-1, Oct 3/4, р53, PanCytokeratin, Podoplanin, Sall-4, Syn .nov., Vimentin, WT-1
Диагноз(ы) МКБ10: C56

2

Re: Детская онкология (мелкоклеточная карцинома яичника)

к сожалению, у нас не проводится лечение детей